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Foro Iberoamericano de discusiones sobre la Familia de Clasificaciones Internacionales de la OMS (FCI-OMS)  “Dr. Roberto A. Becker”

RESPUESTAS GRUPO COLEGIADO | FORMULAR CONSULTA | METODOLOGÍA | OBJETIVOS Y ANTECEDENTES

CONSULTA 

| 16 Jul 2018 | 

Autor: María de los Ángeles Sánchez Chinchilla

Institución: Caja Costarricense de Seguro Social

Cargo / Puesto: Profesional Registros Médicos / Jefe de División

País: Costa Rica

 

Consulta de códigos:

Buenos días, en estos días recibimos las siguiente consultas: 

1. Displasia gastrica

El término Displasia me refiere Ver también Anomalía.

Anomalía me refiere Var Malformación.

Malformación de estómago me ubica en el Código Q40.3 Malformación congénita del estómago.

Es un paciente masculino de 84 años, al cual se le realiza una Resección submucosa endoscopia y el resulta es una Displasia Gástrica. Por sugerencia del especialista en Gastroenterología nos sugiere el Código D13.1 Tumor benigno del estómago

2. Síndrome femur fibula ulna:

Definición “El complejo fémur-peroné-cúbito (femur-fibula-ulna) es una anomalía congénita no letal, de etiología desconocida, observada más frecuentemente en hombres que en mujeres, y que se caracteriza por una combinación altamente variable de defectos del fémur, peroné y/o cubito, con una notable asimetría, incluyendo la ausencia de la parte proximal del fémur, ausencia del peroné y malformación de la parte superior del cúbito. El esqueleto axial, los órganos internos y la función intelectual son, por lo general, normales.”.

Por sugerencia se ubica en el Código Q74.8 Otras malformaciones congénitas especificadas del (de los) miembro (s) ó Q87.2 Síndromes de malformaciones congénitas que afectan principalmente los miembros.

Saludos y gracias por la colaboración

RESPUESTA DEFINITIVA GRUPO COLEGIADO

27 Jul 2018  

Estimada María de los Ángeles, para responder a la primera consulta, es importante señalar lo siguiente:

1. Displasia gástrica: cuando se busca el término “Displasia” en el Volumen 3 (Índice Alfabético) de la CIE-10, manda por referencia cruzada a ver anomalía:

Displasia – ver también Anomalía

Anomalía, anómalo(a)(s) (congénita) (genética) (ver también malformación) Q89.9

– sistema

– – digestivo – ver Malformación, sistema, digestivo 

Malformación (congénita) (ver también Anomalía) Q89.9

– estómago Q40.3

Vemos que si seguimos esta instrucción, llegamos al código Q40.3 (malformacio?n conge?nita del esto?mago, no especificada); que NO es el correcto, pues en realidad se trata de una neoplasia.

Al revisar la bibliografía encontramos: 

“El término displasia significa etimológicamente desviación del desarrollo, y fue utilizado originalmente para describir anomalías en el desarrollo embriológico. Por extensión se utiliza el término desde hace varias décadas, para referirse a las alteraciones del desarrollo celular que preceden o acompañan a las neoplasias invasivas, especialmente las de origen epitelial”.

En las neoplasias epiteliales digestivas se considera que conceptualmente las lesiones displásicas forman parte del proceso neoplásico, y se ha definido la displasia epitelial como (una proliferación celular inequívocamente neoplásica, no invasiva). En todas las clasificaciones actuales el término displasia es sinónimo al de neoplasia epitelial1.

En ese sentido, partiendo del estudio realizado y de que es una neoplasia intraepitelial, coincidimos con la opinión del Gastroenterólogo en clasificarlo en la subcategoría: D13.1.

2.- Síndrome fémur fíbula ulna: en algunos artículos lo manejan como disostosis o como complejo fémur-peroné-cúbito (fémur-fíbula-ulna)2. El espectro de malformaciones que pertenecen al complejo FFU (fémur-fíbula-ulna) es muy variable, sin que el trastorno sea común para todos los pacientes. Por lo tanto, una clasificación prenatal precisa puede ser difícil. Además, el complejo FFU no está asociado con malformaciones de órganos internos ni con restricción de crecimiento o anormalidades del cráneo y el tórax. 

En la definición que usted nos envía, señala que el esqueleto axial, los órganos internos y la función intelectual son, por lo general, normales.  Por lo que consideramos que el código adecuado es: Q74.8.

Lo anterior en virtud de que la subcategoría Q87.2, clasifica en los términos de inclusión a algunos síndromes:

Podemos observar que los síndromes que se clasifican en esta subcategoría están bien definidos y aquí no está incluido el “Síndrome fémur fíbula ulna”; por lo que, el código indicado es: Q74.8.

Si revisamos de manera general en qué consiste cada uno de estos síndromes, encontramos:

Síndrome de Holt-Oram: es la forma más común del síndrome corazón-mano y se caracteriza por anomalías esqueléticas de las extremidades superiores y defectos cardíacos congénitos de grado leve a grave.

Síndrome de Klippel-Trénaunay : es una condición que afecta el desarrollo de los vasos sanguíneos, los tejidos blandos y los huesos. Se caracteriza por tres señales: una mancha de nacimiento de color vino de porto, crecimiento excesivo de los tejidos blandos y los huesos y venas varicosas.

Síndrome uña-rótula: es un trastorno hereditario raro del tejido mesenquimático caracterizado por anomalías de los huesos, las articulaciones, las uñas de los dedos de las manos y los pies, y los riñones.

Síndrome de Rubinstein –Taybi: es una enfermedad genética caracterizada por retraso mental, por pulgares y primeros dedos de los pies anchos, baja estatura, rasgos faciales característicos y grados variables de retardo mental. Es frecuente la microcefalia.

Sirenomelia: es una malformación congénita, cuya principal característica es la fusión de las piernas, dando la apariencia de la cola de una sirena. En algunos casos puede haber ausencia de la tibia. Con frecuencia se asocia a otras malformaciones como: alteraciones de las vértebras lumbares, agenesia del sacro, fusión de los ilíacos, agenesia renal, de uréteres de vejiga y uretra. Las gónadas están presentes, pero el resto de las estructuras genitales raramente se observa. La formación de la aorta y de las arterias umbilicales está alterada y casi siempre existe una sola arteria umbilical. 

Síndrome de trombocitopenia y aplasia radial (TAR): se presenta aplasia radial bilateral y trombocitopenia. Se caracteriza por ausencia bilateral del radio, pero los pacientes presentan pulgares, trombocitopenia y otros rasgos, como anomalías esqueléticas y cardiacas. En los casos más graves los pacientes presentan anomalías en cúbito, húmero y focomelia. Las extremidades inferiores también pueden verse afectadas (dislocación de la rótula y/o la cadera, ausencia de articulación tibioperonea y focomelia de las extremidades inferiores).

VACTERL/VATER: es una asociación de malformaciones congénitas típicamente caracterizadas por la presencia de al menos tres de los siguientes signos: defectos vertebrales, atresia anal, defectos cardíacos, fístula traqueo-esofágica, anomalías renales, y anomalías en las extremidades.

Podemos observar entonces que cada uno de los síndromes contemplados en la subcategoría Q87.2, abarca una serie de malformaciones, no sólo de los huesos; sino también, de otros órganos del cuerpo.

No sucede lo mismo con el Síndrome fémur fíbula ulna que NO está asociado con malformaciones de órganos internos ni con restricción de crecimiento o anormalidades del cráneo y el tórax; es decir, la afectación se da primordialmente en las extremidades superiores e inferiores.

En virtud de que éste síndrome no tiene un código único y específico, recomendamos (en los casos en que sea posible capturar más de un diagnóstico en los sistemas informáticos) agregar como afecciones secundarias las malformaciones que forman parte del Síndrome fémur fíbula ulna; en el entendido de que, la Afección Principal será: Q74.8

• Malformación fémur: Q74.2

• Malformación fíbula (peroné): Q74.2

• Malformación ulna (cúbito): Q74.0

Por lo que quedaría:

Afección Principal: Síndrome fémur fíbula ulna       Q74.8

Otras afecciones: Malformación de fémur              Q74.2

  Malformación de fíbula (peroné) Q74.2

  Malformación de ulna (cúbito)    Q74.0

De esta forma, cuando se haga un análisis de causa múltiple, se podrá investigar qué tipo de malformaciones congénitas están asociadas al código Q74.8.

Saludos cordiales

Amanda Navarro, Adriana Orellano, Moderadoras, Grupo Colegiado.

Salas Caudevilla.A. Evaluación de la displasia en las enfermedades digestivas. Gastroenterol Hepatol Vol. 30. Núm. 10. Diciembre 2007.

Guschmann M, Becker R, Urban M et-al. [Femur-fibula-ulna (FFU) complex in the 33rd week of gestation: ultrasonography, radiology, pathology and differential diagnosis. Case report]. Klin Padiatr. 213 (5): 301-5. doi:10.1055/s-2001-17225 - Pubmed citation

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